(一)發生緣故磷酸二氫鉀配置中的酶有隔代遺傳基因一些缺陷，致磷酸二氫鉀人工困難，血氨提高。(二)有這種情況新機制1.車用磷酸二氫鉀嵌套巡環 體內蛋白質分離而產生的氨，并且 由腸管消除的氨，是體液的一切很正常有效成分，但過多會的氨具備著面神經毒素。人體對氨的大部分抗毒行為是在肝內將氨人工車用磷酸二氫鉀，再隨尿排下來。人工車用磷酸二氫鉀的分解路線叫做車用磷酸二氫鉀嵌套巡環(urea cycle)。實現車用磷酸二氫鉀嵌套巡環和其它抗毒行為，血氨持續保證于一切很正常技術，普遍為27～82μmol/L(50～130μg/dl)。車用尿素配置需有6種酶的參入：    (1)進行氨甲酰磷酸：最先，手機在線粒體內，氨與CO2在氨甲酰磷酸合成視頻酶(carbamyl phosphate synthetase,CPS)和變構激發細胞因子N-乙酰谷氨酸的影響下進行氨甲酰磷酸。(2)制成瓜氨酸：氨甲酰磷酸在鳥氨酸氨甲酰基轉到酶(ornithine transcarbamoylase，OTC)的效果下與鳥氨酸縮制成瓜氨酸，接下來能夠線粒體膜開始癌細胞質。(3)造成精氨酰蜜臘酸：在細胞質中，瓜氨酸和天冬氨酸它是經過了精氨酰蜜臘酸轉化成酶(argininosuccinate synthetase，AS)的的作用造成精氨酰蜜臘酸。(4)化解將將成為精氨酸和延胡索酸：精氨酰蜜臘酸由精氨酰蜜臘酸裂解酶(argininosuccinase，AL)化解將將成為精氨酸和延胡索酸。(5)細化成鳥氨酸和黃毒車用車用尿素：然而，精氨酸酶(arginase，ARG)將精氨酸細化成鳥氨酸和黃毒車用車用尿素，造價工程師們又被變為為瓜氨酸，交給由腎排盡。(6)N-乙酰谷氨酸合并酶(N-acetylglutamate synthetase，NAGS)：車用尿素循環系統所需要的的N-乙酰谷氨酸(NAG)系由谷氨酸和乙酰輔酶A過程N-乙酰谷氨酸合并酶(N-acetylglutamate synthetase，NAGS)促使而成。2.酶不足 當該循壞中另一種酶有后本能性不足時，由氨制成尿素溶液的整個過程會出現心里功能產生影響，懸浮的氨蓄積體里，成型高氨血癥，監床上行為 為厲害的腦基本功能心里功能產生影響。